Paget's Disease

PAGET’S DISEASE

PENDAHULUAN

Paget’s disease pertama kali dilaporkan oleh Sir James Paget (ahli bedah di Inggris) pada tahun 1877.^(1-4) Paget’s disease atau disebut juga osteitis deformans adalah suatu penyakit metabolisme pada tulang yang ditandai dengan penebalan dan pembesaran tulang, kerapuhan tulang dan struktur dalam tulang yang tidak normal.^(5-8) Kelainan ini dapat mengenai tulang manapun, tetapi yang sering terkena adalah tibia, femur, pelvis, vertebra dan tulang tengkorak. Penyakit ini terdapat pada 3-5% dari populasi penduduk yang berumur di atas 40 tahun.^(1-6,8-15)

Diagnosis paget’s disease ditegakkan berdasarkan gambaran klinis, pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan radiologik. Penyakit ini umumnya bersifat asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan radiologik untuk kepentingan yang lain. Pada beberapa penderita bisa ditemukan gejala berupa nyeri atau deformitas tulang.^{(2-5,7-10,15)} Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya peningkatan serum alkalin fosfatase. Sedangkan pada pemeriksaan radiologik dapat menggunakan foto polos, CT scan kepala maupun radionuklida.

Paget’s disease dapat diterapi dengan pemberian bifosfonat maupun kalsitonin. Pada beberapa pasien dapat dilakukan tindakan pembedahan.

EPIDEMIOLOGI

Paget’s disease sering ditemukan di Amerika Utara, Inggris, Jerman dan Australia, dan jarang ditemukan di Asia dan Afrika. Penyakit ini terdapat pada 3-5% dari populasi penduduk yang berumur di atas 40 tahun.^{(3-8,10,11-15)} Penyakit ini jarang pada usia di bawah 25 tahun dan frekuensinya akan meningkat seiring dengan pertambahan usia. Di AS, paget’s disease terjadi pada 1-3% dari populasi yang berumur lebih dari 45-55 tahun, dan 10% pada penduduk yang berumur di atas 80 tahun, dengan perkiraan 1 dari 3 juta penduduk AS. Paget’s disease menyerang laki-laki dan perempuan, tetapi lebih sering diderita laki-laki, dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 3:2.^(3,14)

ETIOLOGI

Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui. Para ahli menduga penyebabnya adalah infeksi virus karena ditemukan adanya badan inklusi paramyxovirus dalam osteoklas. Penyebab lainnya adalah adanya peranan faktor genetik dalam penyakit tersebut. ^{(1,6-8,14-16)}

Paget’s disease mungkin dihubungkan dengan infeksi virus karena ditemukan adanya mRNA virus measles dalam osteoklas serta adanya mononuklear sel lainnya. Sel sumsum tulang yang terinfeksi oleh virus akan menyebabkan peningkatan pembentukan osteoklas yang abnormal. Teori genetik menyatakan bahwa HLA (human leukocyte antigen) pada kromosom 6 dan gen pada lengan kromosom 18q memainkan peranan yang penting pada paget’s disease. Peranan faktor genetik pertama kali dilaporkan oleh Pick pada tahun 1883 yang menggambarkan pasangan ayah dan anak yang menderita paget’s disease. Selain itu juga dilaporkan oleh Lunn pada tahun 1885.^(2,7)

ANATOMI

Tulang adalah suatu jaringan yang terstruktur dengan baik serta mempunyai 5 fungsi utama yaitu membentuk rangka badan, sebagai tempat melekatnya otot, sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-alat dalam (misalnya otak, sumsum tulang belakang, buli-buli, jantung dan paru-paru), sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium, garam dan dapat berfungsi sebagai cadangan mineral tubuh, serta ikut membantu dalam regulasi komposisi mineral pada tubulus ginjal, khususnya konsentrasi ion kalsium plasma dan cairan ekstraseluler, serta mempunyai fungsi tambahan lainnya yaitu sebagai jaringan hemopoetik untuk memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih dan trombosit. Stabilitas struktur dan komposisi tulang ditunjang oleh interaksi yang kompleks antara aktivitas seluler yang diatur oleh hormon. Gangguan pada sistem ini akan berakibat pada gangguan metabolisme tulang.^(5,7)

Sebagian besar tulang tersusun oleh matriks kolagen yang mengandung garam-garam mineral dan sel-sel tulang. Matriks terdiri atas kolagen tipe I yang terdapat dalam substansi mukopolisakarida. Dalam matriks terdapat pula sebagian kecil protein non-kolagen yang berbentuk proteoglikan dan protein spesifik pada tulang yaitu osteonektin yang berfungsi dalam mineralisasi tulang serta osteokalsin. Osteokalsin diproduksi oleh osteoblas dimana konsentrasi dari protein ini dapat digunakan untuk mengukur aktivitas osteoblastik tulang. Matriks yang tidak mengandung mineral disebut osteoid dan terdapat sebagai lapisan yang tipis dimana pembentukan aktif tulang baru terjadi. Mineral tulang ada dua bentuk, bentuk utama terdiri dari hidroksiapatit dalam bentuk kristal. Bentuk lainnya kalsium fosfat.^(5,7)

Sel-sel tulang terdiri dari osteoblas, osteosit dan osteoklas. Osteoblas bertanggungjawab dalam pembentukan tulang, terbentuk dari sel-sel mesenkim lokal yang berbentuk sel kuboid pada permukaan trabekula tulang dan sistem Haversian dimana pembentukan tulang baru terjadi. Sel osteoblas banyak mengandung alkali fosfatase dan bertanggungjawab atas produksi dan mineralisasi matriks tulang. Fungsi osteosit masih belum jelas, dan diduga berperan dalam resorpsi tulang dan transport ion kalsium, di bawah pengaruh hormon paratiroid. Osteoklas merupakan mediator utama dalam proses resorpsi tulang. Sel osteoklas adalah sel dengan inti banyak yang berasal dari sel monosit dalam sumsum tulang.
Struktur tulang ada dua yaitu tulang imatur dan tulang matur. Tulang imatur (woven bone) adalah tulang dengan serat-serat kolagen yang tidak teratur baik dan sel-selnya tidak mempunyai orientasi khusus. Tulang matur (lamellar bone) adalah tulang dengan struktur kolagen yang teratur, tersusun secara parallel membentuk lapisan yang multiple disebut lamelar dengan sel osteosit di antara lapisan-lapisan tersebut. Tulang matur terdiri dari dua struktur yang berbeda bentuknya yaitu tulang kortikal yang bersifat kompakta dan tulang trabekular yang bersifat spongiosa. Lapisan superfisialis tulang disebut periosteum dan lapisan profunda disebut

endosteum. Dari aspek pertumbuhan, bagian tengah tulang disebut diafisis, ujung tulang disebut epifisis, dan bagian di antara keduanya disebut metafisis. Vaskularisasi dibentuk oleh a.nutricia dan arahnya menjauhi ‘the growing end’. ^(5,7,17,18)

PATOFISIOLOGI

Tulang baru terbentuk dari dua cara yang berbeda. Yang pertama melalui osifikasi dan proliferasi tulang rawan yang disebut osifikasi endokondral, terutama terlihat pada lempeng epifisis atau pada suatu penyembuhan tulang. Yang kedua melalui osifikasi langsung pada jaringan lunak yang disebut osifikasi membranosa yang dapat terlihat pada pembentukan tulang subperiosteal baru. ^(5,7)

Dalam keadaan normal, sel-sel yang menghancurkan tulang tua (osteoklas) dan sel-sel yang membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja seimbang untuk mempertahankan struktur dan integritas tulang. Pada penyakit paget, aktivitas osteoblas dan osteoklas di beberapa daerah tulang menjadi berlebihan dan tingkat pergantian pada daerah inipun meningkat dengan sangat hebat. Daerah tersebut akan membesar tapi strukturnya menjadi tidak normal dan menjadi lebih lemah daripada daerah yang normal.⁽⁹⁾

Ada tiga fase yang menggambarkan terbentuknya paget’s disease. Fase pertama adalah fase litik (fase aktif) dimana terjadi peningkatan resorpsi tulang dan ditemukan osteoklas yang abnormal dalam jumlah banyak. Fase yang kedua adalah fase campuran. Pada fase ini terjadi peningkatan pembentukan tulang yang baru, tetapi tulang yang baru tersebut tidak normal. Fase terakhir adalah fase sklerotik atau fase inaktif. Aktivitas osteoklas akan berkurang secara perlahan-lahan dan erosi tulang yang ada akan diisi dengan tulang matur yang baru. Pada fase ini bentuk tulang dominant dan tulang yang terbentuk merupakan tulang imatur dan rapuh.^(2,5,12,16)

DIAGNOSIS

Ø GAMBARAN KLINIS

Paget’s disease biasanya hanya menyerang 1 atau 2 tulang, kadang hanya sebagian kecil tulang yang terkena. Kelainan ini dapat mengenai tulang manapun, tetapi yang sering terkena adalah tibia, femur, pelvis, vertebra dan tulang tengkorak.^(1-6,8-15) Penyakit ini umumnya bersifat asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan radiologist untuk kepentingan yang lain.^{(2-5,7-10,15)} Pada beberapa penderita bisa ditemukan gejala berupa nyeri atau deformitas tulang. Biasanya nyeri tidak berhubungan dengan berat ringannya aktivitas penderita. Pada anggota gerak (terutama tungkai yang menyangga berat badan), tulang mudah mengalami patah, dengan masa penyembuhan yang lebih lama dan mulai melengkung atau mengalami kelainan bentuk. Kaki menjadi bengkok dan langkah menjadi pendek dan goyah. Kerusakan pada tulang rawan sendi bisa menyebabkan terjadinya artritis. Jika yang terkena adalah tulang tengkorak, maka kepala tampak membesar dan kening terlihat lebih menonjol. Pembesaran kepala dapat menyebabkan penekanan saraf kranial, sehingga dapat menyebabkan gangguan penglihatan, pendengaran. Penekanan medulla spinalis dapat menyebabkan kelumpuhan. Meskipun jarang, bisa terjadi gagal jantung karena peningkatan aliran darah melalui tulang yang abnormal akan memberi kerja tambahan bagi jantung. (1-10,13)

Ø LABORATORIUM

Pada pemeriksaan darah ditemukan peningkatan serum alkalin fosfatase. Sedangkan pada pemeriksaan urin, ditemukan peningkatan hidroksiprolin. Serum kalsium dan fosfor normal, tetapi pada penderita yang diimobilisasi mungkin terdapat hiperkalsemia. ^{(2-9,12-15,19)}

Ø HISTOPATOLOGI

Pada pemeriksaan histopatologik ditemukan struktur tulang yang tidak normal. Pada paget disease, osteoklas lebih aktif daripada osteoblas. ^(1,13)

Ø RADIOLOGIK

² Foto Polos

Pada pemeriksaan radiologis foto polos tulang tampak penebalan korteks dan sklerosis tulang dengan trabekulasi yang kasar.^(1,10) Pada tulang tengkorak terdapat gambaran osteoporosis sirkumpskripta terutama pada bagian frontal dan oksipital (pada fase osteolitik). Pada fase campuran, terdapat osteoporosis sirkumpskripta disertai area sclerosis. Sedangkan pada tahap lanjut, akan tampak cotton wool appearance.(4,11,13,20

Pada tulang panjang, terdapat gambaran flame shaped atau blade of grass disertai penebalan korteks dan trabekula yang kasar.^(4,11-13,15)

Pada tulang vertebra terdapat pembesaran tulang vertebra dan trabekular yang kasar. Korteks yang menebal menyebabkan timbulnya gambaran ‘picture frame’.^(4,11,15) Pada pelvis, terdapat penebalan iliopectineal line pada fase awal. Sedangkan pada tahap lanjut terdapat pembesaran pelvis yang tidak simetris, trabekular yang kasar dan sklerosis.^(4,11,15)

² CT Scan

Pada pemeriksaan dengan CT scan dapat terlihat korteks tulang yang menebal dan kasar serta tampak “ swiss cheese appearance”

² Radionuklida

Pemeriksaan radionuklida scanning tulang dapat membantu mengidentifikasi tulang pada paget’s disease. Pada pemeriksaan dimasukkan sejumlah bahan radioaktif dengan cara diinjeksi ke vena pasien. Kemudian bahan tersebut masuk ke dalam aliran darah dan mengisi tulang dimana terdapat paget’s disease. Pada hasil pemeriksaan tampak peningkatan uptake bahan radioaktif pada tulang.^(20,21)

DIAGNOSIS BANDING

Paget’s disease didiagnosis banding dengan osteoporosis dan osteoarthritis.⁽³⁾ Penyakit ini juga didiagnosis banding dengan displasia fibrosis dan osteogenik sarkoma.⁽¹⁰⁾

1. Osteoporosis

Osteoporosis merupakan kelainan metabolik tulang dimana terdapat penurunan massa tulang tanpa disertai kelainan pada matriks tulang. Gambaran klinis yang dapat ditemukan adalah nyeri tulang terutama tulang belakang, serta deformitas tulang. Pada gambaran radiologik tampak densitas tulang yang meningkat

2. Osteoarthtritis

Osteoartritis adalah gangguan sendi yang bersifat kronis disertai kerusakan tulang rawan sendi berupa disintegrasi dan perlunakan progresif, diikuti pertumbuhan pada tepi tulang dan tulang rawan sendi yang disebut osteofit, dan diikuti dengan fibrosis pada kapsul sendi. Gejala klinisnya antara lain nyeri terutama pada persendian. Nyeri terutama terjadi pada waktu sendi digerakkan. Gejala lain seperti kekakuan, bengkak dan deformitas. Pada pemeriksaan radiologis ditemukan densitas tulang yang meninggi, penyempitan ruang sendi yang asimetris, sclerosis tulang subkondral, dan adanya osteofit pada tepi tulang.⁽⁵⁾

3. Osteogenik sarkoma

Osteogenik sarkoma merupakan tumor ganas tulang yang pembentukannya berasal dari seri osteoblastik dari sel-sel mesenkim primitif. Tumor ini sering ditemukan di daerah metafisis tulang panjang terutama pada femur distal dan tibia proksimal, serta dapat pula ditemukan pada radius distal dan humerus proksimal. Gambaran radiologik yang dapat ditemukan tergantung dari kelainan yang terjadi. Pada tipe osteolitik proses destruksi yang menonjol, pada proses tipe osteoblastik, pembentukan tulang yang lebih menonjol. Sedangkan pada tipe campuran terdapat osteolitik dan osteoblastik yang seimbang. Gambaran radiologik yang ditemukan adalah segitiga codman, serta ditemukan sunburst appearance.⁽⁵⁾

4. Displasia fibrosis

Tempat tersering adalah tibia, femur, iga, dan anggota gerak bawah. Gambaran klinis yang ditemukan bervariasi dari rasa nyeri ringan sampai adanya deformitas dan kecacatan. Pada pemeriksaan radiologik ditemukan korteks tulang yang menipis, erosi pada tulang , ground glass appearance.^(2,5)

KOMPLIKASI

Komplikasi dari paget’s disease tergantung dari letaknya dan aktivitas penyakit ini. Jika penyakit ini menyerang persendian, maka akan menyebabkan osteoarthtritis sekunder. Jika melibatkan tulang tengkorak, maka otak, medulla spinalis dan saraf perifer akan berisiko sehingga bisa menimbulkan ketulian, vertigo dan kompresi medulla spinalis. Tuli sensorik terjadi pada 50% pasien.^(5,7) Komplikasi yang lain adalah faktur dan keganasan, Keganasan yang sering timbul adalah osteosarkoma, fibrosarkoma dan kondrosarkoma.^{(6,7,10,11,15)}

PENATALAKSANAAN

v Non-farmakologik

Pada pasien yang menderita paget’s disease dianjurkan sedapat mungkin menghindari jatuh atau kecelakaan yang dapat menyebabkan terjadinya patah tulang. ^(8,13,14)

v Farmakologik

Ada dua jenis obat yang dapat diberikan yaitu biphosponat dan calsitonin.^(1-15) Obat ini diberikan dengan tujuan untuk mengurangi pertumbuhan tulang yang abnormal. Bifosfonat akan menekan atau menurunkan resorpsi tulang yang disebabkan oleh aktivitas osteoklas.^(1,4,5,7) Jenis obat yang tergolong bifosfonat antara lain etidronate, pamidronate, alendronate, tiludronate, dan risedronate. Obat bifosfonat diberikan dalam jangka waktu 6 bulan. Alendronate diberikan dengan dosis 40 mg/hari selama 6 bulan. Risedronate 30 mg/hari selama 2 bulan, tiludronate 400 mg/hari selama 3 bulan dan Etidronate 200-400 mg/hari selama 6 bulan.^(1,2,7) Kalsitonin diberikan dalam bentuk injeksi dengan dosis 50-100 IU per subkutan per hari.^(1,7) Kalsitonin juga dapat diberikan secara intranasal.^(6,8,10) Indikasi pemberian obat tersebut antara lain untuk nyeri tulang yang persisten, fraktur yang berulang, terjadi komplikasi neural, gagal jantung, hiperkalsemia atau imobilisasi serta setelah menjalani operasi tulang dengan perdarahan yang berlebihan.⁽⁵⁾

Umumnya rasa nyeri akan berkurang dengan pemberian obat anti osteoklas. Tetapi ada rasa nyeri yang ditimbulkan oleh karena deformitas tulang akibat komplikasi neural. Untuk mengurangi rasa nyeri dapat diberikan analgetik, misalnya aspirin atau ibuprofen. ⁽⁹⁾

Pembedahan dilakukan bila ada fraktur patologis tulang panjang, ostearthtritis yang disertai nyeri hebat dan terdapat penjepitan saraf.^(4,5,8)

PROGNOSIS

Deteksi dini dan pengobatan yang tepat bisa membantu mengurangi nyeri akibat penyakit Paget dan mengontrol perkembangan penyakitnya. Perubahan keganasan terjadi pada kurang dari 1% kasus. ⁽⁸⁾ Secara umum prognosisnya baik, tetapi perubahan keganasan dapat menyebabkan prognosis menjadi jelek.^(1,10)

DAFTAR PUSTAKA

1. What is paget’s disease? [Online]. 2004 Jan 7 [cited 2007 Apr 10];[6 screens]. Available from: URL:http://www.paget.org

2. Carbone LD. Paget disease. [Online]. 2006 Dec 5 [cited 2007 Apr 10];[14 screens]. Available from: URL:http://www.eMedicine.com/med/topic2988.htm

3. Sjamsuhidajat R, De Jong W, editors. Buku ajar ilmu bedah. Jakarta: EGC. 2005.

4. Kline MJ. Paget disease. [Online]. 2005 March 8 [cited 2007 Apr 18];[10 screens]. Available from: URL:http:www.eMedicine.com/med/topic

5. Rasjad C. Pengantar ilmu bedah ortopedi. Ed.2. Makassar: Bintang Lamumpatue; 2003.

6. Hurd R. Paget’s disease. [Online]. 2006 Feb 27 [cited 2007 Apr 10];[2 screens]. Available from: URL:http://www.pennhealth.com/ency/article/000414.htm

7. Shoback D, Marcus R, Bikle D. Metabolic bone disease. In: Greespan FS, gardner DG, editors. A lange medical book basic & clinical endocrinology. 7^th ed. New York: McGraw-Hill;2003. p. 295-357.

8. Penyakit paget pada tulang. [Online]. [cited 2007 Apr 10];[2 screens]. Available from: URL:http://www.medicastore.com

9. Lisle DA, editor. Imaging for students. 2^nd ed. London: Arnnold;2001.

10. Fitzgerald PA. Endocrinology. In: Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA, editors. A lange medical book current medical diagnosis & treatment 2003. 42^nd ed. New York: McGraw-Hill;2003. p. 1067-1121.

11. Chapman S, Nakielny R, editors. Aids to radiological differential diagnosis. 4^th ed. London: Saunders;2003.

12. Armstrong P, Wastie ML, Rockall AG, editors. Diagnostic imaging. 5^th ed. USA: Blackwell Publishing;2001.

13. Paget’s disease of bone. [Online]. 2005 Oct [cited 2007 Apr 10];[4 screens]. Available from: URL:http://www.orthoinfo.aaos.org/fact/thr_report.cfm?

14. Altman R. Paget’s disease of bone. [Online]. [cited 2007 Apr 10];[3 screens]. Available from: URL:http://rheumatology.org/public/factsheets/paget-disease.asp.

15. Paget’s disease (osteitis deformans). [Online]. 2004 Jan 7 [cited 2007 Apr 10];[6 screens]. Available from: URL:http://www.uwmsk.org/residentprojects/pagets.html

16. Paget’s disease. [Online]. 2003 [cited 2007 Apr 10];[3 screens]. Available from: URL:http://www.bigscottsboro.com/pagets.html

17. Structure of bone. [Online]. [cited 2007 Apr 14];[1 screen]. Available from: URL:http://homepage.mac.com/myers/misc/bonefiles/bonestruct.html

18. Structure of bone tissue. [Online]. [cited 2007 Apr 14];[1 screen]. Available from: URL:http://training.seer.cancer.gov/module_anatomy/units3_2_bone_tissue.html

19. How is paget’s disease of bone diagnosed? [Online]. 2005 March [cited 2007 Apr 10];[3 screens]. Available from: URL:http://www.niams.nih.gov/bone/hi/paget/diagnosed.htm

20. Cotton wool sign. [Online]. [cited 2007 Apr 17];[1 screen]. Available from: URL:http://www.gentili.net/signs

21. Mettler FA. Essentials of radiology. Philadelphia: W.B. Saunders Company;1996.

22. Picture.[Online][cited 2007 Apr 18];[2 screens].Available from: URL:http://www.pleiad.umdnj.edu/pathology-coarse/webpath/radiol/bonerad

Tanatologi

TANATOLOGI

I. Pendahuluan

Tanatologi berasal dari kata thanatos (yang berhubungan dengan kematian) dan logos (ilmu). Tanatologi adalah ilmu yang mempelajari tentang kematian dan perubahan yang terjadi setelah kematian serta faktor yang mempengaruhi perubahan tersebut.^1,2

Tanatologi ini berguna dalam :^2,3

· Menentukan apakah korban sudah mati atau belum

· Menentukan lama korban telah mati, dan

· Menentukan apakah korban tersebut mati wajar atau tidak.

II. Mekanisme Kematian

Dalam tanatologi kita mengenal beberapa istilah tentang mati, yaitu :^1,2,4

A. Mati somatis (mati klinis)

B. Mati suri

C. Mati seluler

D. Mati serebral

E. Mati otak (batang otak)

A. Mati Somatis

Terjadi akibat terhentinya fungsi ketiga sistem penunjang kehidupan, yaitu susunan saraf pusat, sistem kardiovaskuler dan sistem pernafasan secara menetap (ireversibel). Secara klinis tidak ditemukan refleks-refleks, EEG mendatar, nadi tidak teraba, denyut jantung tidak terdengar, tidak ada gerakan pernafasan dan suara pernafasan tidak terdengar pada auskultasi.^1,2

B. Mati Suri

Mati suri (suspend animation, apparent death) adalah terhentinya ketiga sistem penunjang kehidupan yang ditentukan oleh alat kedokteran sederhana. Mati suri sering ditemukan pada kasus keracunan obat tidur, tersengat aliran listrik dan tenggelam.^1,2

C. Mati Seluler

Adalah kematian organ atau jaringan tubuh yang timbul beberapa saat setelah kematian somatis. Sebagai gambaran dapat dikemukakan bahwa susunan saraf pusat mengalami mati seluler dalam 4 menit, otot masih dapat dirangsang (listrik) sampai ± 2 jam pasca kematian dan mengalami mati seluler setelah 4 jam, dilatasi pupil masih dapat terjadi pada pemberian adrenalin 0,1% atau penyuntikan sulfas atropine 1% kedalam kamera okuli anterior, pemberian pilokar. Pin 1% atau sampai lebih dari 8 jam pasca mati dengan cara menyuntikkan subkuttan pilokarpin 2% atau asetil kolin 20%, spermatozoa masih dapat bertahan hidup beberapa hari dalam epididimis, kornea masih dapat ditransplantasikan dan darah masih dapat dipakai untuk transfusi sampai 6 jam pasca mati.^2,4

D. Mati Serebral

Adalah kerusakan kedua hemisfer otak yang ireversibel, kecuali batang otak dan serebelum, sedangkan kedua sistem lainnya, yaitu sistem pernafasan dan kardiovaskuler masih berfungsi dengan bantuan alat.¹

Untuk dapat memastikan bahwa aktifitas otak telah berhenti secara tepat dan cepat, yaitu bila dikatkan dengan kepentingan transplantasi, ialah dengan melakukan pemeriksaan dengan elektro ensefalografi, dimana akan terlihat mendatar selama 5 menit.²

E. Mati Otak (batang otak)

Adalah bila terjadi kerusakan seluruh isi neuronal intrakranial yang ireversibel, termasuk batang otak dan serebellum. Dengan diketahuinya mati otak maka dapat dikatakan seseorang secara keseluruhan tidak dapat hidup lagi.^1,4 Tanda yang didapatkan pada mati otak adalah :^2,5

1. Koma ireversibel

2. Tidak ada refleks batang otak

1. Pernafasan tidak ada
2. Pupil melebar, tidak bereaksi terhadap cahaya
3. refleks kornea tidak ada
4. Refleks batuk, menelan dan muntah tidak ada
5. Doll head foramen negatif

Semua tersebut di atas minimal berlangsung selama 15 menit.

III. Cara Kematian dan Penentuan Sebab Kematian Melalui Teknik Otopsi

Semua bentuk kematian bisa digolongkan dalam tiga cara kematian utama, yaitu:⁵

1. Sinkop

2. Asfiksia

3. Koma

Sinkop

Istilah sinkop sering digunakan untuk menyatakan keadaan pingsan sementara, misalnya pada keadaan henti jantung (cardiac arrest). Penyebab sinkop antara lain:⁵

I. Perdarahan. Kehilangan darah yang banyak akibat luka pada pembuluh darah besar atau pada organ tubuh yang mengandung banyak pembuluh darah menyebabkan terjadinya anemia berat.

II. Syok vaso-vagal. Yaitu adanya rangsangan yang berlebihan pada nervus vagus yang mengakibatkan henti jantung.

III. Asthenia. Keadaan ini adalah akibat kurangnya tenaga otot jantung untuk berfungsi secara normal.

Gejala-gejala yang timbul pada keadaan sinkop adalah :⁶

1) Warna kulit wajah dan bibir pucat

2) Perabaan kulit yang dingin dan lembab

3) Perasaan semakin lemah dan tertekan

4) Denyut nadi yang lemah dan lambat

5) Penglihatan semakin gelap dan disertai muntah

6) Kejang (jarang terjadi)

Asfiksia

Adalah suatu keadaan dimana darah dan jaringan kekurangan O2 dan CO2 secara bersamaan, ataupun suatu keadaan sebagai akibat terganggunya pertukaran udara dalam alveoli paru-paru dengan darah kapiler paru, sehingga kebutuhan O2 tidak terpenuhi sedang CO2 yang tertimbun dalam darah tidak dapat dikeluarkan ke paru.^2,6

Gejala/ tanda asfiksia ada 4 stadium :⁶

1. Dyspnoe/ sianosis; terjadi selama kurang lebih 4 menit, yang ditandai dengan pernapasan cepat dan sukar, nadi cepat, tensi meningkat.
2. Convulsi; terjadi kurang lebih 2 menit. Ditandai dengan kejang, kesadaran mulai menghilang, pupil dilatasi, denyut jantung lambat.
3. Apnoe; terjadi selama 1 menit. Yang ditandai dengan depresi pernapasan, kesadaran hilang.
4. Final/ terminal stage; paralise pusat pernapasan lengkap, denyut jantung masih ada untuk beberapa saat setelah napas berhenti lalu mati.

Penyebab asfiksia yang sering mengakibatkan kematian adalah :^2,6

(a) Obstruksi mekanik pada saluran nafas adalah :

1. Tekanan dari luar tubuh, misalnya pencekikan atau penjeratan

2. Benda asing

3. Tekanan dari dalam bagian tubuh pada saluran pernafasan, misalnya karena tumor paru-paru yang menekan saluran bronkus utama

4. Edema pada glottis

(b) Penyakit-penyakit yang menyebabkan gangguan pernafasan :

1.Difteri laring

2.Edema pulmonum

3.Pneumonia

(c) Paralisis sistem respirasi karena adanya penekanan pada otak

(d) Kolaps paru-paru akibat luka tembus pada jaringan paru, efusi pleura dan lain-lain

(e) Emboli yang menyumbat aliran pembuluh darah menuju paru-paru

Tanda asfiksia pada post mortem dapat dilakukan dengan melakukan pemeriksaan berupa:⁶

Pemeriksaan Luar

1. Lebam mayat jelas terlihat (livid) karena kadar CO₂ yang tinggi dalam darah sehingga menghambat pembekuan dan meningkatkan fragilitas kapiler.

2. Wajah sianosis

3. Pada mulut dan hidung bisa ditemukan busa

4. Karena otot sfingter mengalami relaksasi, mungkin bisa terdapat fases, urin atau cairan sperma

5. Dilatasi pupil

6. Bercak tardieu, yaitu berupa bercak petekia dibawah kulit atau konjungtiva

7. Lidah agak terjulur kanan tampak penuh, sedangkan bagian kiri kosong

8. Paru-paru sembab

Pemeriksaan Dalam

1. Mukosa saluran pernafasan bisa tampak bengkak

2. Sirkulasi pada bagian dan mengalami edema (kongesti/ bendungan alat tubuh)

3. Bercak-bercak perdarahan petekia tampak dibawah membran mukosa pada beberapa organ

Koma

Koma adalah ketidaksadaran yang menyerupai tidur yang dalam disertai terhentinya kegiatan otak.^6,7

Penyebab koma antara lain :⁶

1. Trauma pada otak, berasal dari benturan perdarahan subarahnid, fraktur tulang tengkorak, tumor otak dan trombosis serebral atau emboli

2. Toksin oksigen seperti : bar biturat, opium dan alkohol

3. Toksin endogen yang dihasilkan dalam tubuh, diakibatkan oleh : penyakit hati dan gagal ginjal.

Secara sederhana tingkat kesadaran dapat dibagi atas : kesadaran yang normal (kompos mentis), somnolen, sopor, koma-ringan, dan koma.⁷

Somnolen. Keadaan mengantuk. Kesadaran dapat pulih penuh bila dirangsang. Somnolen disebut juga sebagai: letargi, obtudansi. Tingkat kesadaran ini ditandai oleh mudahnya penderita dibangunkan, mampu memberi jawaban verbal dan menangkis rangsang nyeri.⁷

Sopor (stupor). Kantuk yang dalam. Penderita masih dapat dibangunkan dengan rangsang yang kuat, namun kesadarannya segera menurun lagi. Ia masih dapat mengikuti suruhan yang singkat, dan masih terlihat gerakan spontan. Dengan rangsang nyeri penderita tidak dapat dibangunkan sempurna. Reaksi terhadap perintah tidak konsisten dan samar. Tidak dapat diperoleh jawaban verbal dari penderita. Gerak motorik untuk menangkis rangsang nyeri masih baik.⁷

Koma-ringan (semi-koma). Pada keadaan ini, tidak ada respon terhadap rangsang verbal. Refleks (kornea, pupil dan lain sebagainya) masih baik. Gerakan terutama timbul sebagai respon terhadap rangsang nyeri.⁷

Koma (dalam atau komplit). Tidak ada gerakan spontan. Tidak ada jawaban sama sekali terhadap rangsangan nyeri yang bagaimanapun kuatnya.⁷

Gejala-gejala yang timbul berupa :⁶

1. pada tahap awal, pasien dalam keadaan stupor yaitu penurunan kesadaran tetapi pasien masih bias dibangunkan. Refleks-refleks tubuh tampak berlebihan.
2. kondisi berikutnya memburuk yang ditandai dengan hilangnya segala bentuk refleks. Otot sfingter mengalami relaksasi menyebabkan inkontinensia urin dan feses.
3. temperatur tubuh biasanya sedikit dibawah normal.
4. pernafasan lambat, irregular dan berbunyi (mendengkur).

IV. Tanda-tanda Kematian serta Mekanisme dan faktor-faktor yang Mempengaruhinya

Kematian adalah suatu proses yang dapat dikenal secara klinis pada seseorang berupa tanda kematian, yaitu perubahan yang terjadi pada tubuh mayat. Perubahan tersebut dapat timbul dini pada saat meninggal atau beberapa menit kemudian. Dengan demikian tanda-tanda kematian dapat dinyatakan : ^1,3,4

Tanda yang segera dikenali setelah kematian :

a. Berhentinya sirkulasi darah

b. Berhentinya pernafasan

Tanda-tanda kematian setelah beberapa saat kemudian :

c. Perubahan pada mata

d. Perubahan pada kulit

e. Penurunan suhu tubuh (algor mortis)

f. Lebam mayat (livor mortis)

g. Kaku mayat (rigor mortis)

Tanda-tanda kematian setelah selang waktu lama :

h. Proses pembusukan

i. Saponifikasi atau adiposera

j. Mumifikasi

Berhentinya Sirkulasi Darah

Dengan berhentinya jantung berdenyut maka aliran darah dalam arteri juga berhenti. Denyut nadi tidak dapat lagi diraba dan pada auskultasi juga tidak dapat didengar bunyi jantung, penilaian 15 menit.^4,6

Berhentinya Pernafasan.

Henti nafas akan terjadi menyusul kematian. Hal ini dapat dibuktikan dengan tidak adanya suara nafas pada bagian dada. Biasanya untuk memastikan berhentinya fungsi pernfasan cukup hanya dengan auskultasi pada bagian dada, penilaiannya lebih 10 menit.^4,6

Perubahan Pada Mata⁶

1. Kilatan kornea menghilang

2. Kornea menjadi keruh dan akhirnya berwarna putih

3. Pupil mengalami dilatasi dan tidak bereaksi walaupun diberikan tetesan atropin atau eserin

4. Tekanan bola mata menurun

5. Refleks kornea dan konjungtiva tidak ada.

Perubahan Pada Kulit^4,6

1. Kulit menjadi pucat

2. Kulit kehilangan sifat elastisitasnya

3. Kulit kehilangan sinarnya.

Penurunan Suhu Tubuh

Kecepatan penurunan suhu pada mayat bergantung kepada suhu lingkungan dan suhu mayat itu sendiri. Pada iklim yang dingin, maka penurunan suhu mayat berlangsung cepat. Pada iklim panas, kecepatan penurunan suhu ini adalah 2,5 derajat. Dalam 12-14 jam biasanya suhu mayat akan sama dengan suhu lingkungan sekitarnya.²

Panas yang dilepaskan melalui permukaan tubuh, dalam hal ini kulit adalah secara radiasi, dan oleh karena tubuh itu terdiri berbagai lapisan yang tidak homogen, maka lapisan yang berada dibawah kulit akan menyalurkan panasnya ke arah kulit; sedangkan lapisan tersebut juga menerima panas dari lapisan dibawahnya, hal ini yang menerangkan mengapa pada jam-jam pertama setelah terjadi kematian somatik penurunan suhu berlangsung lambat. Disamping itu, proses metabolisme sel yang masih berlangsung beberapa saat setelah kematian somatik dimana juga terbentuk enerji, merupakan faktor yang menyebabkan mengapa penurunan suhu mayat pada jam-jam pertama berlangsung dengan lambat.^2,3,4

Lebam Mayat

Lebam mayat atau livur mortis (post-morten hypostatis, suggilation) adalah tanda pertama bahwa korban pasti meninggal dunia. Hal ini dikarenakan jantung berhenti bekerja, maka tidak ada lagi sirkulasi darah, akibatnya butir darah mengendap dalam kapiler ditempat yang letaknya rendah. Lebam mayat tidak dapat timbul ditempat yang mengalami tekanan, misalnya; disekitar tulang belikat, tulang belakang dan pantat. Warna lebam mayat pada umumnya adalah merah-ungu. Pada mulanya lebam mayat menjadi pucat bila ditekan, ini disebabkan karena endapan butir darah dalam kapiler berpindah tempat. Setelah kurang lebih 10 jam tidak lagi karena butir darah merah mengalami koagulasi dan sebagian hemolisis dan warna darah memasuki jaringan.^2,4,5

Singkatnya dapat dilihat pada bagan dibawah ini :

± 10 jam

Orang meninggal Jantung berhenti bekerja Sirkulasi darah terhenti

Pengendapan butir darah dalam kapiler dalam letak rendah butir darah

terkoagulasi Hemolisis

Kaku mayat

Kaku mayat atau rigor mortis adalah kekakuan yang terjadi pada otot yang kadang-kadang disertai dengan sedikit pemendekan serabut otot, yang terjadi setelah periode pelemasan / relaksasi primer. Hal ini terjadi karena perubahan kimia dalam otot, dan hal ini terjadi serentak disemua otot, baik otot polos maupun otot bergaris. Beberapa saat setelah kematian metabolisme tingkat seluler masih ada, bila cadangan glikogen habis maka energi tidak terbentuk, sehingga perubahan ADP ke ATP tidak terjadi yang mengakibatkan aktin/miosin menggumpal dan otot menjadi kaku.^2,4,5

Tahun 1811, Nyster menyatakan bahwa kaku mayat pertama terjadi di otot rahang kemudian di leher, lengan, badan, tungkai dan menghilang dengan urutan yang sama pula.⁵

Kaku mayat timbul setelah 2-3 jam, dan menjadi lengkap setelah kurang lebih 9 jam dan kemudian lemas sendiri setelah 16-20 jam post mortem.³

Faktor-faktor yang mempengaruhi adalah :^2,4,5

- pada orang kurus dan bayi, kaku mayat lebih cepat timbul dan cepat pula menghilang

- suhu tubuh yang meningkat mempercepat timbulnya kaku mayat

- pada orang dengan gizi buruk, kaku mayat cepat terjadi

Pembusukan

Pembusukan adalah suatu keadaan dimana bahan-bahan organik tubuh mengalami dekomposisi baik yang disebabkan oleh karena adanya aktivitas bakteri, maupun karena autolisis. Setelah terjadinya kematian, bakteri yang normal ada dalam tubuh segera mengadakan invasi ke dalam jaringan, darah adalah medium yang paling baik untuk perkembangan dan pertumbuhan bakteri tersebut. Bakteri terutama datang dari usus besar, dimana clostridium welchii yang paling dominan.²

Tanda awal dari pembusukan akan tampak sebagai pewarnaan kehijauan pada daerah perut kanan bawah,dimana usus besar di daerah tersebut banyak mengandung bakteri dan cairan, selain memang letak usus tersebut dekat dengan dinding perut. Pewarnaan akan tersebar keseluruh perut, dan kemudian ke daerah dada, pada saat ini dapat tercium bau pembusukan. Warna hijau disebabkan oleh karena terbentuknya sulf-Hb , dimana H₂S yang berasal dari pemecahan protein akan bereaksi dengan Hb, membentuk Hb-S dan Fe-S.^1,2,5

Autolisis adalah perlunakan dan pencairan jaringan tubuh yang terjadi dalam kondisi steril, tanpa pengaruh bakteri. Hal tersebut dikarenakan adanya aktivitas enzim proteolitik, yang berasal dari sel itu sendiri yang dilepaskan setelah terjadi kematian.²

Proses pembusukan ditandai dengan:^3,4

- wajah/ bibir bengkak, bola mata menonjol

- lidah terjulur, lubang hidung/ mulut keluar darah

- badan gelembung, bulla/ kulit ari terkelupas

- scrotum / vulva bengkak

- kuku/ rambut terlepas

- organ dalam membusuk

Saponifikasi atau Adiposera

Adiposera adalah suatu keadaan dimana tubuh mayat mengalami hidrolisis dan hidrogenisasi pada jaringan lemaknya, dan hidrolisis ini dimungkinkan oleh karena terbentuknya lesitinase, suatu enzim yang dihasilkan oleh clostridium welchii, yang berpengaruh terhadap jaringan lemak. Dengan demikian akan terbentuik asam-asam lemak bebas (asam palmitat, stearat, oleat), Ph tubuh menjadi rendah dan ini akan menghambat proses pembusukan. Sedangkan hidrogenisasi adalah proses perubahan asam lemak tak jenuh menjadi asam lemak jenuh.^4,5

Mumifikasi

Merupakan suatu proses pembusukkan yang lambat. Mumifikasi dapat terjadi bila keadaan lingkungan menyebabkan pengeringan dengan cepat sehingga dapat menghentikan proses pembusukan. Apabila setelah kematian terjadi sekresi cairan tubuh dari badan dalam suatu lingkungan panas dan adanya aliran udara maka jaringan tubuh akan mengering, menjadi keras dan berwarna lebih gelap. Jaringan tubuh menjadi awet dan tahan terhadap pembusukan.^3,5

V. Perkiraan saat kematian berdasarkan tanda kematian dan pemeriksaan mayat

Hingga sekarang masih belum ada cara yang mudah dan baik untuk menentukan saat kematian. Untuk tidak membuat kesalahan yang besar perlu diketahui saat terakhir korban terlihat masih hidup dan saat korban ditemukan meninggal dunia.⁵

Menurunnya suhu tubuh mayat dapat dipakai untuk memperkirakan saat kematian.

Cara sederhana yang cukup memuaskan dalam memperkirakan saat kematian adalah :⁵

1. Lebam mayat timbul setelah 15-30 menit, lebam mayat sebelum mayat kurang lebih 10 jam kalau ditekan menjadi pucat aksara

2. Kaku mayat timbul setelah 2-3 jam. Kaku mayat menjadi lengkap setelah kurang lebih 9 jam. Kaku mayat menghilang setelah 16-20 jam.

3.Pembusukan mulai 20-24 jam didaerah usus buntu.

4.Menentukan usia ulat lalat

5.Sisa makanan dalam lambung dapat membantu penentuan saat kematian.

Daftar Pustaka

1. http : // id. Wikipedia. Org/wiki/Tanatologi, 2006.

2. Idries Mun’im Abdul. dr, Saat kematian, Pedoman Ilmu Kedokteran Forensik, edisi I, Binarupa aksara, 1997.

3. Hutauruk Johan. dr, Kematian dari segi medikolegal, Ilmu Forensik dan Toksikologi, edisi V, 1998.

4. Hamdani Njowito, Perubahan post mortem, Ilmu kedokteran kehakiman, edisi II, 1997.

5. Lumbantobing, Prof. DR. dr, Neurologi klinik, tingkat kesadaran, edisi VI, FKUI, Jakarta, 2004.